Von PD Dr. med. Dirk Woitalla, Oberarzt, Neurologie, Universitätsklinik Bochum, St. Josef Hospital

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine immunologische Erkrankung, die sich im Nervensystem manifestiert.

Ein harmloser Durchfall - Ausgangspunkt der Erkrankung

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine immunologische Erkrankung, die sich im Nervensystem manifestiert.Ausgangspunkt der Erkrankung ist häufig ein Infekt. Neben bronchopulmonalen Infekten stehen gastrointestinale Infekte im Vordergrund, die sich zum Beispiel in Form einer Durchfallerkrankung äußern können. Es handelt sich in der Regel nicht um schwere Infektionen, so dass die Betroffenen sich im Nachhinein oft gar nicht daran erinnern können. Nachdem der Infekt überwunden ist, tritt mit zeitlicher Latenz von bis zu 2 Wochen eine zunehmende Lähmung auf. Diese Lähmung nimmt typischerweise ihren Ausgang im Bereich der Beine und ist von ziehenden Rückenschmerzen begleitet. Wird zu diesem Zeitpunkt die Diagnose nicht gestellt und eine frühzeitige Therapie eingeleitet, so schreitet die Erkrankung gewöhnlich voran und führt schließlich zu einer aufsteigenden Lähmung die auch die oberen Extremitäten betrifft. In einigen Fällen tritt dieser Verlauf trotz der sofortigen Therapie auf.

Spätestens zu diesem Zeitpunkt erfolgt eine ärztliche Untersuchung und die Einweisung in die neurologische Abteilung einer Klinik. Der Befund einer rasch aufsteigenden Lähmung in Verbindung mit dem typischen Nervenwasserbefund lenkt den Verdacht auf ein Guillain-Barré-Syndrom. Zur Bestätigung der Diagnose ist es erforderlich, andere Erkrankungen auszuschließen. Die elektrophysiologische Messung der Nervenleitgeschwindigkeit zeigt ebenfalls typische Befunde und sollte bereits zu Beginn der Erkrankung durchgeführt werden. Die Krankheit ist durch eine starke Eiweißerhöhung im Nervenwasser gekennzeichnet. Im Gegensatz zu anderen entzündlichen Erkrankungen des Nervensystems lassen sich jedoch keine Entzündungszellen im Nervenwasser nachweisen.

Die Nervenwasserpunktion - eine wichtige Untersuchung mit vielen unberechtigten Vorurteilen

Im Gegensatz zur landläufigen Meinung handelt es sich bei der Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion) um eine komplikationsarme Untersuchung. Bei dieser Untersuchung wird mit einer dünnen Nadel im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule der Liquorraum punktiert, nicht aber, wie immer wieder behauptet, das Rückenmark. Das Rückenmark endet bereits im Bereich der oberen Lendenwirbelsäule, so dass im Punktionsgebiet nur noch einzelne Nervenfasern verlaufen. Diese Nervenfasern schwimmen im Nervenwasser, ähnlich einem Wollfaden im Faserglas. Verletzungen der Nerven sind nur in extrem seltenen Fällen beschrieben, da die Nervenfasern der Nadel ausweichen, genauso wie es nicht möglich ist, den Wollfaden im Wasserglas mit einer Nadel zu durchstechen. Zu vergleichen ist diese Untersuchung mit der sogenannten "Rückenmarksnarkose" bei der an gleicher Stelle ein Katheter zur Schmerzbehandlung eingeführt wird. Ein Verfahren im übrigen, welches heute bereits von vielen Schwangeren im Zuge der Entbindung zur Vermeidung der wehenbedingten Schmerzen gewählt wird. Gegenüber der Nervenwasserpunktion bestehen zahlreiche unberechtigte Vorurteile.

Die plötzlich zunehmende Lähmung - dramatischer Befund mit dramatischen Konsequenzen

Die Betroffenen sind von der plötzlich aufsteigenden Lähmung in aller Regel schwer betroffen. Dies betrifft nicht nur die körperlichen Phänomene, sondern insbesondere auch die psychische Situation. Dies ist leicht nachzuvollziehen, denn die geistigen Fähigkeiten sind bei dieser Erkrankung nicht beeinträchtigt. Die Patienten erleben die Funktionseinbußen bei vollem Bewusstsein, und jeder kann sich vorstellen, welche psychischen Auswirkungen dies haben kann.

Nachdem die Diagnostik der Erkrankung abgeschlossen ist, werden die Patienten gewöhnlich auf der Intensivstation überwacht. Diese Überwachung ist notwendig, da bei einem Teil der Patienten neben dem peripheren Nervensystem, welches für die Lähmung der Extremitäten verantwortlich ist, auch die Nervenfasern betroffen sein können, die den Herzschlag regulieren. In der Folge kann es zu Herzrhythmusstörungen kommen, die glücklicherweise nur selten zum Herzstillstand führen können. Nur auf der Intensivstation ist eine ständige Überwachung des Herzschlags und gegebenenfalls eine umgehende Reanimation möglich. Auch eine Beteiligung der Atemmuskulatur ist möglich und kann die Notwendigkeit einer maschinellen Beatmung begründen. Auch diese therapeutische Maßnahme kann nur auf einer Intensivstation durchgeführt werden.

Die Therapie der Erkrankung muss umgehend eingeleitet werden. Als Mittel der ersten Wahl werden Immunglobuline verabreicht. Immunglobuline sind körpereigene Eiweiße, die der Abwehr von Infekten dienen. Sie sind ein wichtiger Bestandteil im der komplizierten Wechselspiel des Immunsystems. Diese Immunglobuline werden aus menschlichem Plasmaoder Blutspenden hergestellt. Ihre Produktion ist sehr teuer und dementsprechend hoch sind auch die Therapiekosten. In der heutigen gesundheitspolitischen Situation stellt diese Therapie daher eine große wirtschaftliche Belastung für die Krankenhäuser dar. Trotzdem darf an dieser Therapie nicht gespart werden, da sie zu den wenigen Behandlungsoptionen des Guillain-Barré-Syndrom gehört. Eine weitere Therapiemöglichkeit stellt die Blutwäsche (Plasmapherese) dar, die ebenfalls in der Akutphase der Erkrankung eingesetzt werden sollte, sofern die Immunglobuline keine ausreichende Wirkung erzielen oder aufgrund medizinischer Gründe nicht verabreicht werden können. Die genannten Therapieverfahren helfen nur bei etwa 2/3 der Patienten. Bei den anderen Patienten schreitet die Erkrankung trotz dieser modernen Behandlungsoptionen weiter voran. Die Kortisontherapie ist bei dieser Erkrankung unwirksam.

Die Ursache des Guillain-Barré-Syndrom ist wie bei vielen anderen Immunerkrankungen ungeklärt. Da der Erkrankung häufig ein Infekt vorausgeht, wird ein Zusammenhang mit Infektionserregern diskutiert. Möglicherweise haben die Erreger (Viren oder Bakterien) Eiweißbestandteile, die den Eiweißen der Nervenscheide ähneln. Es wird vermutet, dass die Immunabwehr des Körpers in der Folge nicht nur den Erreger "angreift", sondern wegen der Ähnlichkeit der Eiweißbestandteile auch das körpereigene Nervensystem. Es tritt eine Zerstörung der Nervenscheidenhüllen (Myelinscheiden) auf, die für die gestörte Nervenleitung verantwortlich ist. Die Therapie mit Immunglobulinen scheint diesen "Angriff" zu korrigieren. Die genauen Mechanismen sind bisher nicht ausreichend verstanden, eine spezifischere Therapie steht nicht zur Verfügung.

Wenn die Schwäche bleibt - Verlauf und Prognose der Erkrankung

In der Akutphase der Erkrankung ist häufig eine längere intensivstationäre Überwachung
notwendig.Nach 2 bis 4 Wochen erreicht die Erkrankung ihren Höhepunkt und schreitet nicht weiter fort. Zu diesem Zeitpunkt besteht bei einigen Patienten bereits die Notwendigkeit einer Beatmung. Im Gegensatz zu dem raschen Beginn der Erkrankung dauert die Rückbildung der Symptome wesentlich länger. Es ist nicht selten, dass die Patienten über mehrere Wochen beatmet werden müssen und noch einige Monate später über eine Schwäche der Muskulatur klagen. Dies hat natürlich Auswirkungen auf die allgemeine Leistungsfähigkeit, die Berufsähigkeit und die Lebensqualität. Selten prägen Schmerzen das weitere Bild der Erkrankung. Die Patienten sind durch die fortbestehende Schwäche deutlich gehandicapt und auf Hilfsmaßnahmen angewiesen. Dazu zählen technische Hilfsmittel, etwa orthopädische Schuhe, Gehhilfen. Daneben ist die regelmäßige Durchführung krankengymnastischer Maßnahmen sinnvoll, auch um dauerhaften Schädigungen vorzubeugen. Medikamentöse Therapien sind in dieser Phase im allgemeinen nicht wirksam. Bei einigen Patienten bleiben lebenslang Schwächen und Lähmungen bestehen. In weniger als 5 % der Fälle verschlechtern sich die Symptome nach initialer Besserung erneut. Man spricht in diesem Fall von einem Rezidiv. In diesen Fällen kann die erneute Therapie, z.B. mit Immunglobulinen sinnvoll sein.

Das Guillain-Barré-Syndrom muss bei chronischen Verlaufsformen von anderen chronischen Erkrankungen des Nervensystems abgegrenzt werden. Zu nennen ist dabei insbesondere die so genannte chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Bei dieser Erkrankung des peripheren Nervensystems handelt es sich ebenfalls um eine immunologische Erkrankung des Nervensystems, die mit einer Schwäche der Muskulatur einhergeht. Durch eine gezielte neurologische Untersuchung kann die Differenzialdiagnose überprüft werden. Dies ist unter therapeutischen Gesichtspunkten von Bedeutung, da die CIDP anders behandelt wird.

Betroffene Patienten sind in einer Selbsthilfegruppe organisiert. Diese Selbsthilfegruppe verfügt über Adressen spezialisierter Kliniken in Deutschland, die über Erfahrung im Umgang mit Guillain-Barré-Syndrom Erkrankten verfügen. Dort können auch weitere Informationen zur Erkrankung bezogen werden.

Zusammenfassend ist festzustellen, dass die Ursachen dieser Krankheit leider immer noch unverstanden sind und die therapeutischen Möglichkeiten limitiert bleiben, wenngleich mit den heute zur Verfügung stehenden Medikamenten bereits Therapieoptionen bestehen. Für die Betroffenen bedeutet die Erkrankung immer einen schweren Schicksalsschlag, von dem sich einige Patienten nie wieder erholen.

Bundesverband Deutsche GBS-Vereinigung e.V.
Kreuzäcker 103
74889 Sinsheim-Hilsbach
Tel.: 07260.1584
Fax: 07260.8290


Weitere Informationen

Wenn Sie mehr über Autoimmunerkrankung und den Einsatz von Immunglobulin erfahren möchten, lesen Sie hier weiter >>.

Weitere Selbsthilfeorganisation – Deutsche GBS Initiative e.V.: www.gbs-selbsthilfe.de


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