Was ist ein primärer Immundefekt?

Ein primärer Immundefekt, oft auch als PID bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der ein Bestandteil des Immunsystems oder das gesamte Immunsystem nicht richtig funktioniert. Die meisten Arten von primären Immundefekte sind angeboren – Sie oder Ihr Angehöriger haben sich folglich nicht damit angesteckt, sondern haben diesen Defekt meist von Geburt an.1,2 Der Oberbegriff „primäre Immundefekte“ fasst eine Gruppe von mehr als 200 Unterarten von PIDs zusammen, die allesamt verhindern, dass Ihr Immunsystem richtig funktioniert.3

Unterscheidet sich ein primärer Immundefekt von einer Autoimmunerkrankung?

Ja. Jemand, der noch nie von primären Immundefekten gehört hat, könnte sie zwar mit Autoimmunerkrankungen verwechseln, allerdings handelt sich dabei um unterschiedliche Erkrankungen. Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem einen Teil des eigenen Körpers an.1 Die rheumatoide Arthritis ist ein Beispiel für eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Gelenke angreift.4 Hingegen können abnormale Zustände des Immunsystems, die von einen primären Immundefekt ausgelöst wurden, wiederum auch Autoimmunerkrankungen nach sich ziehen. 1

Gibt es einen Unterschied zwischen primären und sekundären Immundefekten?

Ja.Ein sekundärer Immundefekt wird nicht vom Immunsystem selbst ausgelöst, sondern hat eine andere Ursache, und er ist nicht angeboren. So kann ein sekundärer Immundefekt etwa durch andere Erkrankungen, Virusinfektionen, Arzneimittel (zum Beispiel Chemotherapeutika), das Alter oder durch Fehl-/Mangelernährung hervorgerufen werden.1 Der wohl bekannteste sekundäre Immundefekt ist AIDS, ein erworbenes Immundefektsyndrom, welches durch das humane Immundefizienz-Virus (HIV) hervorgerufen wird.1

Der wohl bekannteste sekundäre Immundefekt ist AIDS, ein erworbenes Immundefektsyndrom, welches durch das humane Immundefizienz-Virus (HIV) hervorgerufen wird.1

Was sind die Zeichen eines primären Immundefekts?

Was sind die Zeichen eines primären Immundefekts?

Nähere Informationen hierzu finden Sie hier.

Wie kann es sein, dass bei mir erst jetzt erste Anzeichen eines PID auftreten?

Ein primärer Immundefekt kann im Laufe des Lebens auf verschiedene Weise und zu unterschiedlichen Zeitpunkten in Erscheinung treten. Zuerst wurden primäre Immundefekte bei Kindern festgestellt, allerdings wächst langsam das Bewusstsein dafür, dass auch bei Erwachsenen ein primärer Immundefekt vorliegen kann.1 So können Kinder, die mit einem scheinbar intakten Immunsystem zur Welt kommen, auch erst als Heranwachsende oder Erwachsene Erkrankungen aufgrund eines primären Immundefekts entwickeln.1 Leider kann vom Auftreten der ersten Symptome eines primären Immundefekts bis zum Stellen der richtigen Diagnose viel Zeit vergehen.

Weshalb dauert es so lange, bis ein primärer Immundefekt diagnostiziert wird?

Primäre Immundefekte gehen oft mit Zeichen und Symptomen einher, die auch bei anderen häufig auftretenden Erkrankungen zu finden sind. Deshalb werden PIDs öfter fehldiagnostiziert.5 Eine korrekte Diagnose verzögert sich auch deswegen so oft, weil primäre Immundefekte und deren Therapien weder bei medizinischen Fachkräften noch in der Allgemeinbevölkerung gut im Bewusstsein verankert sind.6

Wer sollte auf einen primären Immundefekt getestet werden?

Um zu ermitteln, wer auf einen PID getestet werden sollte, kann man sich zum einen an den 12 Warnzeichen für Kinder7 und an den 6 Warnzeichen für Erwachsene8 orientieren (siehe Symptome des PID). Insbesondere sollten Sie bei folgenden Gegebenheiten Verdacht schöpfen: Bei Infektionen mit schwerem Verlauf, hartnäckigen (persistierenden) Infektionen, ungewöhnlichen Infektionen (durch untypische Organismen) und wiederkehrenden (rezidivierenden) Infektionen. Schließlich sollten Sie auch dann an einen PID denken, wenn die genannten Gegebenheiten bei anderen Familienmitgliedern vorliegen.

Wie werden primäre Immundefekte behandelt?

Für primäre Immundefekte stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung:1

  • Behandlung mit Immunglobulinen (IG, IgG oder Ig*)
  • Antibiotika
  • Stammzelltherapie
  • Gentherapie
  • Für bestimmte Arten von primären Immundefekten kommen auch andere Behandlungsmöglichkeiten in Betracht

Wenn Sie mehr über diese Therapien erfahrenen möchten, gehen Sie bitte zur Seite „Behandlungsoptionen“, und besprechen Sie diese mit Ihrem Arzt.
*Immunglobuline werden unterschiedlich abgekürzt; die Abkürzungen bedeuten aber alle dasselbe.

Ich denke, dass ich eventuell an einem primären Immundefekt leiden könnte. Was soll ich tun?

Wenn Sie den Verdacht eines primären Immundefekts bei sich schöpfen, sprechen Sie bitte Ihren Arzt darauf an.

Falls Sie weitere Unterstützung bei der Suche nach einem Spezialisten benötigen, der sich mit der Diagnose und Behandlung von primären Immundefekten auskennt, können Sie sich an die dsai , die deutsche Selbsthilfegruppe für angeborene Immundefekte wenden. Dieses unterstützt Sie dabei, einen Arzt zu finden.

Wie kann man des Bewusstsein für primäre Immundefekte stärken?

Die Organisation „World Primary Immunodeficiency Week“ (www.worldpiweek.org) verfolgt das Ziel, mit Aktionswochen primäre Immundefekte und deren Diagnose weltweit stärker ins Bewusstsein zu holen. Auf der Webseite dieser Organisation erfahren Sie alles über primäre Immundefekte und die während der Aktionswochen weltweit durchgeführten Veranstaltungen. Außerdem finden Sie Informationen darüber, wie Sie selbst eine solche Veranstaltung organisieren können.

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