Selektiver IgA-Mangel

Definition

Beim selektiven IgA-Mangel liegt ein Mangel an IgA vor, während die Konzentrationen der anderen Immunglobuline meist im normalen Bereich liegen. Die meisten Betroffenen zeigen durch diesen Mangel keine Krankheitssymptome, währenddessen bei anderen eine Reihe schwerer gesundheitlicher Probleme auftreten. Häufig wird der IgA-Mangel allerdings nicht diagnostiziert, weil die Erkrankten aufgrund ihres geringen oder fehlendenden Leidensdruck nur selten einen Arzt aufsuchen.1

Das Immunglobulin IgA ist spezialisiert auf die Abwehr von Antigenen an den Oberflächen der menschlichen Schleimhäute. Diese befinden sich in Mund, Ohren, Nase bzw. in den Nasennebenhöhlen, Rachen, Atemwegen, Magen-Darm-Trakt, Augen und Genitalien.1

Die IgA-Antikörper werden über Sekrete an die Schleimhäute transportiert und helfen so vor Infektionen zu schützen. Deswegen wird IgA auch als sekretorischer Antikörper bezeichnet. Da die Schleimhaut eines Menschen der Fläche von 1,5 Tennisplätzen entspricht, kann man die Bedeutung des IgA beim Schutz dieser Oberflächen gar nicht hoch genug einschätzen.1

Personen mit einem selektiven IgA-Mangel können zwar kein IgA, aber sonst alle anderen Immunglobuline produzieren. Zudem funktionieren die übrigen Bestandteile des Immunsystems einwandfrei. Die Ursachen für einen selektiven IgA-Mangel konnten bislang noch nicht gefunden werden. Es werden eine Reihe von unterschiedlichen Faktoren angenommen, die interindividuell variieren.1

Eine niedrige Konzentration von IgA im Blutserum oder sogar ein kompletter Mangel an IgA ist relativ häufig. Bei den meisten Betroffenen führt dieser niedrige IgA-Serumspiegel zu keiner erkennbaren Krankheit. Bei anderen wiederum treten Symptome auf, die dem eines variablen Immundefektsyndroms (CVID) ähneln.1

Symptome

Der selektive IgA-Mangel ist der häufigste primäre Immundefekt. Er tritt schätzungsweise bei 1 von 500 Kaukasiern auf. Die meisten Menschen mit selektivem IgA-Mangel wirken gesund oder haben nur relativ leichte Erkrankungen, so dass die Diagnose möglicherweise nie gestellt wird. Gleichzeitig aber gibt es auch Menschen mit selektivem IgA-Mangel, welche unter schweren Krankheitssymptomen leiden.1

Bei einem selektiven IgA-Mangel besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko. Etwa die Hälfte der Patienten mit selektivem IgA-Mangel, welche ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen, leiden wiederholt an Infektionen der Ohren, der Nasennebenhöhlen und Bronchien sowie an Lungenentzündungen. Bei einigen anderen Patienten mit selektivem IgA-Mangel kommt es zu Infektionen des Magen-Darm-Trakts und zu hartnäckigem Durchfall. Diese häufig auftretenden Infektionen betreffen vor allem die Oberflächen der Schleimhäute, welche eigentlich vom IgA geschützt werden. Durch eine häufige Reizung der Schleimhäute können die Infektionen chronisch werden. Manchmal lassen sich die Infektionen durch eine ärztliche Behandlung nicht komplett beseitigen, und es kann vorkommen, dass die Patienten länger als Gewöhnlich Antibiotika einnehmen müssen.1

Ein zweites großes Problem beim selektiven IgA-Mangel ist die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen. Diese kommen bei 25 % bis 33 % der Patienten mit selektivem IgA-Mangel vor, die einen Arzt aufsuchen. Bei einer Autoimmunerkrankung werden Antikörper produziert, die die körpereigenen Gewebe angreifen und zu Entzündungen und Schäden des Körpers führen.1

Möglicherweise treten Allergien bei Menschen mit selektivem IgA-Mangel häufiger auf, als in der Allgemeinbevölkerung. Die Rate liegt bei 10 % – 15 % und die Allergiearten variieren. Eine der häufigsten allergischen Erkrankungen, die bei einem selektiven IgA-Mangel auftreten, ist Asthma. Auch Lebensmittelallergien können mit einem IgA-Mangel verbunden sein.1

Im Falle einer Behandlung mit Blutprodukten besteht bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel ein erhöhtes Risiko einen anaphylaktischen Schock (Überempfindlichkeitsreaktion des Immunsystems) zu bekommen oder in eine lebensbedrohliche Situation zu geraten. Dies schließt auch die intravenöse Gabe von Immunglobulinen ein, da diese Produkte etwas IgA enthalten können.1

Diagnose und Behandlung

Andauernde, häufig auftretende Infektionen, Allergien, Autoimmunerkrankungen und chronischer Durchfall sowie eine Kombination dieser Beschwerden können beim Arzt den Verdacht auf einen selektiven IgA-Mangel wecken. Die Diagnose gilt als gesichert, wenn im Labortest eine niedrige IgA-Konzentration im Blutserum der betroffenen Person festgestellt wird, die anderen Immunglobuline (IgG und IgM) aber normale Konzentrationen aufweisen.1

Ihr Arzt wird entscheiden, welche Behandlung individuell für Sie die richtige ist und auf welche spezifischen gesundheitsrelevanten Anforderungen bei Ihnen zu achten ist.1